正值第五个“原发性免疫缺陷周”，近日由复旦大学附属儿科医院，北京医学奖励基金会、中国儿童免疫与健康联盟与BD（中国）共同发起的“PID中国行”项目上传出消息：原发性免疫缺陷病（PID）自1952年至今，一直以罕见病存在，但截止2017年科学家已发现354种不同类型的PID，随着人类对免疫缺陷研究的不断深入，这一数字还在不断增加。作为PID中国行首站，复旦大学附属儿科医院同时公布“PID十大预警症状”，一旦出现其中两项以上，家长应引起重视及早就诊。
什么是原发性免疫缺陷病（PID）？儿科医院免疫科主任王晓川教授解释，PID是一组因先天因素或遗传因素导致免疫系统缺陷、机体抗感染免疫功能低下的临床病症。疾病早期诊断对有效治疗和管理至关重要。迄今，国内没有PID总体发病数据，专家估测，我国累计PID患儿约有3至6万例，仅在儿科医院每年新确诊病例就有超百例。
北京医学奖励基金会顾问张晓玉院长说，致残、死亡、夭折……患儿感染非常严重且反复。一些患儿使用减毒活疫苗，可能产*严重不良反应，“如果不及早诊断，将对患儿身心带来巨大的伤害，也给家庭和社会造成沉重的经济负担。”
首份“PID公益宣传手册”首度公布疾病十大预警症状。王晓川强调，如出现两种或两种以上症状，就应怀疑是否患病，应尽早前往免疫科咨询是否存在潜在的免疫缺陷病。这十大预警症状*括——
1.一年内4次或以上新发耳部感染（中耳炎）
2.一年内2次或以上严重鼻窦感染
3.使用抗*素2个月或更长时间收效甚微
4.一年出现2次以上肺部感染
5.婴儿体重不增或*长发育落后
6.深度皮肤脓肿或器官脓肿反复发作
7.持续性口腔鹅口疮或皮肤真菌感染
8.需要静脉输注抗菌药物清除感染
9.两次或以上深部感染，*括败血症
10.有原发性免疫缺陷家族史。
“要相信原发性免疫缺陷病是可治的。”儿科医院临床免疫科侯佳医*说，目前随着医学发展，流式细胞术、基因检测以及干细胞移植等技术的成熟应用，疾病主要治疗方法越来越广，*物技术治疗、替代治疗等则帮助更多患儿获得早期诊断和有效治疗，完全有机会重返正常的健康*活。
另悉，“PID”中国行今年计划在8个城市开展学术巡讲，培训超过2000名中青年儿科骨干，同时通过网络学院组织PID知识竞赛、案例解读，预期将覆盖全国近万名儿科医*。
